Диффузный фасциит и его особенности

Диффузный фасциит и его особенности

Диффузный (эозинофильный) фасциит, или болезнь Шульмана – относительно редкое заболевание соединительной ткани, характеризующееся поражением глубокой фасции, подкожной клетчатки, мышц, дермы. Количество описанных случаев заболевания невелико, ввиду подробного описания, врачи собрали достаточно информации о клинической картине фасциита. В мире описано более ста случаев болезни.

Общее описание

Диффузный фасциит – патология соединительной ткани с поражением кожи, подкожной клетчатки, мышц. Протекает на фоне эозинофилии (повышение числа эозинов в крови), гипергаммаглобулинемии (повышение в крови гамма-глобулина).

Болезнь названа по имени американского врача, исследователя ревматизма Шульмана, учёный в 1970-х годах выделил заболевание в отдельную форму.

Редкость заболевания поразительна: отечественная наука сталкивалась лишь с несколькими случаями.

Болеют преимущественно мужчины в возрасте от 25 до 60 лет. У женщин болезнь Шульмана встречается приблизительно в два раза реже.

Начинается заболевание с общих симптомов, многие пациенты не подозревают развитие диффузного фасциита. Специфические симптомы появляются постепенно.

Многие терапевты склонны считать, что у пациента развивается системная склеродермия либо прочее аутоиммунное заболевание.

Причины болезни

Причины эозинофильного фасциита изучены недостаточно ввиду редкости. Недостаточно изучены основные факторы риска заболевания. Известно, что эозинофильный фасциит развивается в результате действия перечисленных факторов.

  1. Чрезмерные нагрузки, в частности, подъем тяжестей. Спортсмены, практикующие виды спорта с чрезмерными силовыми нагрузками, входят в группу риска.
  2. Хирургические операции.
  3. Аллергии.
  4. Острые бактериальные и вирусные заболевания.
  5. Частые переохлаждения.
  6. Травмы, включая возникающие во время спортивных тренировок.
  7. Стрессы, нервное перенапряжение.

Немалое значение имеет генетический фактор. Избранныее врачи указывают, что болезнь Шульмана развивается у больных, чьи родственники болели склеродермией очагового типа, диабетом или ревматоидным артритом. Присутствует связь между указанным заболеванием и заболеваниями крови – тромбоцитопенией, лимфолейкозом, лимфогранулематозом.

Отдельные аутоиммунные патологии (лимфогранулематоз, полимиозит, синдром Съегрена, тиреоидит) способствуют развитию заболевания. Механизм развития кроется, по-видимому, в особенностях работы иммунной системы: она становится агрессивной по отношению к клеткам собственного организма.

Подтверждением аутоиммунного механизма развития болезни Шульмана служит анализ крови. У больных отмечается повышение в крови количества иммуноглобулина, гамма-глобулина. Воспаление глубоких фасций, образование воспалительного инфильтрата связано с аутоиммунной реакцией. Упомянутые воспалительные инфильтраты содержат эозинофилы, способствующие трансформации образований в фиброз.

Описана точка зрения, что болезнь развивается вследствие нарушения механизмов клеточного иммунитета. Однако вопрос, как прочие факторы, связанные с заболеванием, до конца не решены.

Патогенез болезни заключается в нарушении функционирования иммунитета, приводя к специфическим аутоиммунным реакциям.

При диффузном фасциите у больных отсутствует синдром Рейно (заболевание концевых артерий в верхних конечностях), висцеральная патология (специфическое поражение нервной системы).

Признаки диффузного фасциита

Картина симптомов болезни характерна наличием уплотнения мягких тканей рук и ног. Нарушается их двигательная активность. Развиваются сгибательные контрактуры в суставах пальцев.

Сгибательная контрактура приобретает вид нарушения разгибания сустава в отличие от разгибательной контрактуры, когда сустав сложно сгибать.

Диффузный фасциит прогрессирует остро — через несколько дней после действия провоцирующих факторов.

Сначала больного беспокоит общее недомогание, повышенная температура, боль в суставах и мышцах. На неблагоприятном фоне развивается болезненный отёк дистального отдела конечностей. Поражаются стопы, голени, бёдра, туловище. Редко отёк распространяется на пальцы, шею, туловище. Одновременно появляется ощущение стягивания кожи, зуд.

Движения в руках и ногах ограничены. Человек ощущает резкую слабость при подъёме по лестнице. В нижних конечностях и туловище возникает боль.

Обычно в начале заболевания структура кожи остается неизменной. Однако в местах развития уплотнений она натягивается, становится болезненной. Изредка верхний слой отличается повышенной пигментацией. При максимальном натяжении кожи на внутренних поверхностях бедра и плеч появляется синдром апельсиновой корки.

Исследование суставов показывает, что сочленения не изменены. При развитии болезни не обнаруживается артрит. Однако больных беспокоит боль в суставах, ошибочно принимаемая за воспаление. Выдвигаются жалобы на боль в мышцах. Однако клинических признаков миозита не обнаруживается.

Клинически не обнаруживается и поражение внутренних органов, нарушение питания суставов. Сказанное отличает фасциит от системной склеродермии. Больного беспокоит иногда повышение температуры до субфебрильных значений.

Лабораторные показатели крови

  • Увеличение эозинофилии;
  • Увеличение количества гамма-глобулина;
  • Повышение скорости оседания эритроцитов до 20-30 мм в час у половины больных. Иногда СОЭ увеличивается до 40 и даже 50 мм в час;
  • Повышение С-реактивного белка;
  • Биохимические нарушения в виде повышения фибриногена, церулоплазмина;
  • Повышается уровень иммуноглобулинов (незначительно).

Особенности диагностики болезни

Своевременное распознавание заболевания затруднено ввиду редкости болезни. Однако больные с подозрением на эозинофильный фасциит направляются к ревматологу для углубленного анализа. Иногда требуется осмотр дерматолога для исключения заболеваний кожи.

Большое значение имеет наличие апельсиновой корки на коже, ограничение двигательной активности. Диагностическое значение показывает биохимический анализ кожи с верификацией данных гамма-глобулина, СОЭ, фибриногена. Положительный ревматоидный фактор заставляет думать о наличии болезни Шульмана.

Иногда пациенту ошибочно ставится диагноз «системная склеродермия», «тендовагинит» или «ревматоидный артрит». Это связано с недостаточной квалификацией врача и недостаточной изученностью заболевания. Поэтому важна дифференциальная диагностика: болезнь требуется отличать от системной склеродермии, подобных синдромов. Главные отличительные черты болезни Шульмана:

  • Отсутствие синдрома Рейно;
  • Отсутствие плотного отёка пальцев рук и кистей;
  • При системной склеродермии у больного поражаются лёгкие и пищевод;
  • При склеродермии Бушке развивается плотный отёк верхней части туловища. Характерное для эозинофильного фасциита поражение фасций отсутствует;
  • При тендовагините поражение сустава несимметричное, в отличие от эозинофильного фасциита.

Решающее значение для диагностики имеет биопсия кожи, мышц, мышечных фасций.

Особенности лечения

Диффузный фасциит лечится особенно эффективно на ранних стадиях. Важно своевременно обнаружить болезнь. Запоздалое лечение менее эффективно. Однако возможно добиться стойкого эффекта благодаря длительному, комплексному лечению.

В терапии диффузного фасциита ведущее место имеет применение глюкокортикостероидов. В первую очередь, Преднизолон. В редких случаях назначаются большие (60 мг и больше) дозы препарата.

Назначение Преднизолона – длительное, до снижения активности патологического процесса. Препарат полагается принимать до снижения объективных и субъективных признаков болезни.

Известны случаи приёма Преднизолона длительно – до восьми лет.

Применение нестероидных противовоспалительных препаратов не даёт необходимой эффективности, в большинстве случаев не назначаются. Иногда препараты назначают в комбинации с Преднизолоном.

Наиболее эффективный препарат группы – Циметидин. Дополнительно назначаются цитостатики (Азатиоприн). При выраженном фиброзе назначают D-пеницилламин.

Дозировка цитостатиков – до 150 миллиграммов в сутки, а Д-пенициллин назначается до 600 мг в сутки.

При корректном назначении терапевтических мер, правильном выполнении больным рекомендаций врача патологические симптомы пропадают. Пациенты чувствуют облегчение состояния и заметное улучшение активных движений в суставах.

Показана местная противовоспалительная и противофиброзирующая терапия. Используют аппликации диметилсульфоксида, фонофорез Трилона Б. При условии, что активность патологического процесса снижена, применяют лечебную физкультуру и массаж. Лечебные теплые ванны способствуют улучшению состояния пациентов.

Только при неэффективности лечебных мероприятий показана гемосорбция. При этом из крови больного удаляются токсины, вредные белки, антигены и прочие агенты.

В ходе процедуры из вены пациента осуществляется забор крови, которая поступает в ёмкость с сорбентом. Чужеродные вещества потом оседают, очищенная кровь вводится назад.

Метод проявляет недостатки: риск возникновения коллаптоидного состояния и озноба.

При диффузном фасциите показаны аппликации Димексида. Препарат обладает указанным спектром действия:

  • Иммунодепрессивное;
  • Антибактериальное;
  • Антифиброзное;
  • Местное обезболивающее;
  • Фибринолитическое.

Для аппликаций применяют раствор в концентрации 30-50 процентов. Время процедуры не превышает часа. Димексид не применяется во время беременности, при глаукоме, катаракте, при почечной или печёночной недостаточности.

Известны случаи спонтанного выздоровления от заболевания. При этом больные не обращались за врачебной помощью. Однако менее благоприятные варианты течения болезни приводили к формированию стойких контрактур суставов. Работоспособность человека снижалась.

Отдельные редчайшие случаи характеризовались упорным течением болезни с прогрессирующей утратой мышечной силы и развитием деформаций суставов.

По-видимому, в описанных случаях играет роль степень реакции иммунной системы и взаимодействие с клетками и тканями организма.

Профилактические мероприятия относительно заболевания не разработаны. Это связано с неясной этиологической картинной болезни.

Источник: https://OtNogi.ru/bolezn/drugie/lechenie-diffuznogo-fasciita.html

Симптомы и лечение эозинофильного фасциита

Фасциит — воспалительное заболевание соединительной ткани, окружающей мышцы, нервы и сосуды (фасции).

Эозинофильный фасциит (синдром Шульмана) является одной из форм этой патологии и относится к диффузным заболеваниям соединительной ткани. Полное название синдрома — диффузный эозинофильный фасциит.

В отличие от других заболеваний этой категории он ограничивается проявлениями на руках и ногах больного.

До середины 70-х годов ХХ века не существовало отдельного описания этой патологии, пока ревматолог Л.Шульман не охарактеризовал его в качестве нового синдрома. Точных данных о распространении этого заболевания нет, но оно считается редким. Подробных описаний течения болезни существует немногим более сотни. Отмечается поражение лиц мужского пола, женщины болеют примерно в 2 раза реже.

Симптомы заболевания

Симптоматика эозинофильного фасциита нечеткая. Многие его клинические проявления свойственны и другим болезням, а начало чаще всего бывает похоже на склеродермию. Отдельный набор симптомов, присущий лишь синдрому Шульмана, трудно выделить.

Пациенты жалуются на весьма сильные боли, отеки и развитие кожного фиброза с разрастанием рубцовых поражений. Менее распространены боли в суставах и кистевой туннельный синдром, у некоторых больных возникают контрактуры суставов, артриты и невропатии.

Эозинофильному фасцииту свойственно внезапное начало с быстрым развитием, сопровождающимся интенсивным болевым синдромом.

Первым обычно появляется ощущение стягивания кожи, образуются участки уплотнений, поверхность в этих местах становится блестящей, внешний вид пораженного участка иногда похож на апельсиновую корку. Такие симптомы вначале локализуются на голенях и предплечьях.

В течение нескольких недель нарастает отечность ног, затем возникает эрозия кожных покровов, аналогичная проявлениям волчанки. Часто нарушается подвижность суставов (преимущественно пальцев ног и рук).

Уплотнения могут распространиться на плечи и бедра, крайне редко достигают шеи, живота или лица. При этом кожа в очагах из-за многочисленных бугорков порой напоминает рябь на воде. Волосяной покров на охваченных поражением участках становится скудным и может исчезнуть совсем. На фото видны характерные признаки проявлений.

Читайте также:  Опрелость между пальцами ног

Несмотря на боли в суставах и мышцах, клиническое обследование обычно не выявляет признаков артрита или миозита, суставы не изменены. Также не отмечается ни поражений внутренних органов, ни нарушений трофики тканей. Преобладающей зоной проявлений являются конечности (88% случаев), но заболевание может охватить и туловище.

Постановка диагноза

Главным диагностическим признаком синдрома Шульмана является значительный рост числа эозинофилов в крови (до 45%), именно этот показатель отмечен в названии патологии.

Также фиксируется завышенный уровень гамма-глобулинов (чаще всего за счет иммуноглобулина типа G).

У половины больных повышается скорость оседания эритроцитов (СОЭ), этот показатель может достигать 50 мм/ч, но чаще бывает в диапазоне 20–30 мм/ч, иногда отмечается повышение С-реактивного белка (СРБ) и ревматоидного фактора.

При обследовании на МРТ можно обнаружить сигнал высокой интенсивности в фасциях. Эти данные играют роль при определении места биопсии и для мониторинга эффективности терапии. Важное значение при биопсии имеет забор максимального слоя пораженных тканей: эпителия, подкожной клетчатки, фасции, мышцы.

Гистология полученного биоматериала показывает значительные патологии, связанные с болезнью. Отмечаются изменения в поверхностных фасциях, толщина которых существенно увеличена, а структура характеризуется фиброзами и склеротическими поражениями.

Фиброзный процесс из подкожного жира может распространиться в мышечные волокна и нижние слои кожи, там обнаруживаются очаговые некротические и дегенеративные явления.

Воспалительный инфильтрат находится в слоях дермы, перегородках и мышцах, преимущественно он состоит из лимфоцитов, эозинофилов, гистиоцитов и клеток плазмы.

Причины заболевания

Этиология и патогенез заболевания пока исследованы не так хорошо, чтобы уверенно говорить о причинах, но уже собрана достаточная база для определения провоцирующих факторов:

  • переохлаждение;
  • чрезмерные физические нагрузки, избыточные спортивные тренировки;
  • травмы;
  • последствия острой инфекции или аллергического состояния;
  • воздействие токсинов;
  • стрессы на фоне подверженности психосоматическим явлениям;
  • генетическая предрасположенность.

Иммунные нарушения имеют серьезную значимость в механизмах развития этого синдрома.

Об этом говорит как существенное повышение глобулинов класса G, так и тот факт, что воспалительные явления в глубоких фасциях и близлежащих тканях чаще всего имеют иммунную природу.

В последнее время появились убедительные гипотезы, основанные на различных аспектах аномального иммунного ответа организма на патогенные факторы, но процесс изучения еще далек от завершения.

Лечение эозинофильного фасциита

Лечение всех диффузных заболеваний соединительной ткани (ДЗСТ) является длительным комплексным процессом. Эозинофильный фасциит требует такого же подхода.

Важно начать лечение как можно раньше, но в связи с проблемами диагностики начало адекватной терапии бывает запоздалым.

В истории медицинских наблюдений описаны случаи самопроизвольного излечения больных, но надеяться на подобный исход не стоит.

Среди препаратов, показанных при лечении синдрома Шульмана, на первом месте находятся глюкокортикостероиды, из которых более часто применяется Преднизолон. Поскольку лечение осуществляется только специалистом, он определяет точную дозировку, длительность курса и режим терапии.

Обычно суточная доза препарата составляет 20–30 мг, но может быть повышена в 2 раза. На ранних этапах болезни эффективность высоких доз кортикостероидов оказывается максимальной.

Продолжительность курса преднизолона зависит от тяжести заболевания и обычно проходит в 2 этапа:

  • до наступления первых признаков снижения активной фазы болезни дозировка поддерживается неизменной;
  • после отмечаемого пациентом и врачом уменьшения интенсивности симптомов и улучшения состояния дозировка значительно уменьшается.

Длительность поддерживающей стероидной терапии может превышать несколько месяцев и даже лет. Применение препаратов группы НПВС (таких, как Анальгин, Ибупрофен, Диклофенак, Мовалис и др.) обычно неоправданно ввиду малой эффективности.

Восприимчивость больных к терапии Преднизолоном весьма высока (до 90%), но в случае отсутствия прогресса при лечении медикаментозное воздействие расширяют за счет цитостатиков, чаще всего из этой группы применяют Азатиоприн. Это мощное средство, оказывающее не только цитостатическое, но и иммуносупресивное воздействие, а подавление иммунной реакции организма имеет важное значение в лечении всех заболеваний группы ДЗСТ.

Длительность курса приема Азатиоприна может составлять несколько месяцев. Иногда применяются Инфликсимаб, Циклофосфамид, Дапсон и другие препараты.

В медицинских источниках описано лечение 3 пациентов с эозинофильным фасциитом, у которых наблюдалось стойкое отсутствие отклика на терапию кортикостероидами.

У всех больных зафиксировано уменьшение размеров и количества уплотнений кожи и существенное снижение тяжести контрактур суставов после применения Инфликсимаба в течение 2 месяцев.

Диффузный фасциит может быть осложнен некоторыми патологиями, среди которых:

  • различные формы миелодисплазии (например, апластическая анемия);
  • множественная миелома;
  • идиопатическая гиперкальциемия и другие.

Некоторые из них способны развиваться под влиянием фасциита.

Обычно лечение ограничивается консервативными методами. Но описаны случаи, когда требовалось хирургическое вмешательство. Операция помогает снять декомпрессию при кистевом туннельном синдроме, иногда сопутствующем болезни.

Фиброзный процесс, склероз кожи, контрактуры суставов, артриты, дерматомиозиты и другие проявления диффузного фасциита приводят к значительному осложнению жизни больного, поэтому лечение даже теми медикаментами, которые имеют ряд серьезных побочных эффектов, должно проводиться без промедления. Терапия кортикостероидами и другими препаратами может привести к восстановлению нормальной жизни. Прогноз для больных диффузным фасциитом в целом благоприятный, частичное или полное выздоровление в результате лечения наступает практически всегда.

Источник: https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/pyatochnaya-shpora/eozinofilnyj-fastsiit.html

Эозинофильный диффузный фасциит

Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов

Фильтр

  1. Медицинский центр Трастмед на Таганке
    ул. Александра Солженицына, д. 5, стр.1   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Таганская.
  2. 2018.12.20 (завтра)
    Декабрь 2018
    Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
    17 18 19 20 21 22 23
    24 25 26 27 28 29 30
  3. 09:0010:0010:3011:0011:3012:3013:0013:3014:0014:30
  1. Медицинский центр К-Медицина
    Проспект Мира, д. 105, стр. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
  2. 2018.12.19 (сегодня)
    Декабрь 2018
    Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
    17 18 19 20 21 22 23
    24 25 26 27 28 29 30
    31
  3. 12:4513:30
  1. ОН КЛИНИК на Парке культуры
    Зубовский б-р, д. 35, стр. 1   М Парк культуры; М Смоленская.
  2. 2018.12.19 (сегодня)
    Декабрь 2018
    Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
    17 18 19 20 21 22 23
    24 25 26 27 28 29 30
  3. 17:0018:0018:3020:0020:30
  1. Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке
    ул. Воронцовская, д. 8, стр. 6   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
  2. 2018.12.21
    Декабрь 2018
    Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
    17 18 19 20 21 22 23
    24 25 26 27 28 29 30
  3. 11:3012:30
  1. Чудо Доктор на Школьной 49
    ул. Школьная, д. 49   М Марксистская; М Площадь Ильича; М Римская.
  2. 2018.12.24
    Декабрь 2018
    Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
    17 18 19 20 21 22 23
    24 25 26 27 28 29 30
  3. 08:3009:0009:3010:3011:00
  1. Клиника Семейный доктор на Новослободской
    ул. 1-я Миусская, д. 2, стр. 3   М Белорусская; М Достоевская; М Менделеевская; М Новослободская.
  2. Записаться

  1. Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)
    Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
  2. 2018.12.19 (сегодня)
    Декабрь 2018
    Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
    17 18 19 20 21 22 23
    24 25 26 27 28 29 30
    31
  3. 11:0011:3012:0012:3014:30
  1. Детское отделение на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)
    Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
  2. 2018.12.19 (сегодня)
    Декабрь 2018
    Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
    17 18 19 20 21 22 23
    24 25 26 27 28 29 30
  3. 11:0011:3012:0012:3014:30
  1. Медицинский центр ТН-клиника на ул. Житная
    ул. Житная, д. 10, стр. 1   М Добрынинская; М Октябрьская; М Полянка; М Серпуховская.
  2. Записаться

  1. Медицинский центр Ниармедик на Гамалеи
    ул. Гамалеи, д. 18   М Щукинская.
  2. Записаться

  1. Медицинский центр МедикСити на Полтавской
    ул. Полтавская, д. 2   М Савеловская.
  2. 2018.12.21
    Декабрь 2018
    Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
    17 18 19 20 21 22 23
    24 25 26 27 28 29 30
  3. 09:0009:3010:0010:3011:0011:3012:0012:3013:0013:3014:0014:3015:0015:3016:0016:3017:3018:0018:3019:0019:3020:0020:30
  1. Семейный медицинский центр в Солнцево на Богданова
    ул. Богданова, д. 52   М Румянцево.
  2. Записаться

Показать еще врачей

21213⟩Аллергологи в Москве

Источник: https://vse-zabolevaniya.ru/bolezni-allergologii/jeozinofilnyj-diffuznyj-fasciit.html

Эозинофильный фасциит. Симптомы, диагностика, лечение

Эозинофильный фасциит – идиопатическое, фиброзное расстройство с гистологическими признаками фасциального фиброза.

 Эозинофильный фасциит – острое болезненное расстройство, которое проявляется в виде сильного опухания конечностей с развитием кожного фиброза. Контрактуры суставов, артриты, невропатии и дерматомиозит также могут проявляться у некоторых лиц с эозинофильным фасцитом.

 Многие исследователи считают эозинофильный фасциит вариантом другого кожного заболевания – морфеа, а другие считают его совсем отдельным заболеванием.

Эозинофильный фасциит. Эпидемиология

Эозинофильный фасциит — редкое расстройство, точная распространенность неизвестна

Эозинофильный фасциит. Причины

Этиология эозинофильного фасциита неизвестна, но некоторые исследователи связывают это расстройство с аберрантным иммунным ответом. Кроме того, токсичные, экологические факторы, некоторые препарата, также могут быть причиной развития эозинофильного фасциита у некоторых лиц.

У некоторых людей с эозинофильным фасциитом также были обнаружены Borrelia burgdorferi, которые могут быть возможным возбудителем фасциита. Тем не менее, исследователям так и не удалось указать на связь между эозинофильным фасциитом и инфекцией Borrelia.

 Borrelia можно определить путем прямого микроскопического исследования образцов тканей или с помощью полимеразной цепной реакции. Положительный ответ от проведения этих тестов может подтолкнуть клинициста к правильной диагностике эозинофильного фасциита.

Читайте также:  Дисплазия тазобедренных суставов

В пробирке, анализ фибробластов из полученных на биопсии фасций может указать на повышенное производство мРНК коллагена типов I, III, и IV, по сравнению со смежными дермальными фибробластами.

 Кроме того, фасциальные фибробласты могут вырабатывать трансформирующий фактор роста бета-I и фактор роста соединительной ткани, которые могут быть основной причиной фиброза.

 Дегрануляции эозинофилов могут привести к активации фибробластов.

Дальнейшее изучение эозинофильного фасциита может указать на повышенные уровни трансформирующего фактора роста-бета и интерлейкина 5, которые можно нормализовать кортикостероидной терапией.

 Другие исследования показывает, что фасциальные воспалительные инфильтраты в основном состоят из CD8 + Т-лимфоцитов, макрофагов, эозинофилов, что свидетельствует о возможной цитотоксической иммунной реакции в ответ на наличие возможных инфекционных агентов или факторов из окружающей среды.

И совсем недавно, при проведении других исследований были обнаружены повышенные сывороточные уровни супероксиддисмутазы марганца и тканевого ингибитора металлопротеиназы (ТIMP-1). Уровни TIMP-1 в сыворотке могут также служить в качестве маркера тяжести заболевания.

Эозинофильный фасциит. Фото

Гипопигментация, уплотненя на правой ноге

Уплотнение, склероз и гипопигментация

На фото проявления 2-х недельного эозинофильного фасциита. Эритема, алопеция и уплотнения

Эритема, отек, алопеция и уплотнения

Полный склероз и уплотнения с пятнистой эритемой

Эозинофильный фасциит. Симптомы и проявления

Эозинофильный фасциит имеет внезапное и болезненное начало развития, с последующим отеком ног и с образованием эритематозных площадей.

Это расстройства прогрессирует быстро, в течение от нескольких недель до месяцев, у пациентов может развиться жесткость и уплотнение кожи, в результате чего могут развиться характерные контрактуры в сгибательных областях с нарушением подвижности суставов.

Предплечья, ноги, бедра и туловище страдают чаще всего (в порядке убывания по частоте). Целых 50% пациентов сообщают о том, что именно тяжелая физическая тренировка непосредственно предшествует началу болезни. Недомогание, слабость и лихорадка часто присутствуют у большинства пациентов.

 В одном из исследований, проведенном в 2008 году, исследователи выяснили, что усталость была наиболее распространенным симптомом. Боль и зуд также являются частыми жалобами, но они не так распространены как усталость. Из всех опрошенных пациентов, 62% имели сразу усталость, боль и зуд. Явный артрит встречается у 40% больных.

Физическое обследование

Клиническая картина эозинофильного фасциита проходит через 3 этапа. Некоторые этапы могут присутствовать одновременно и в разных участках тела.

Первый этап представляет собой симметричную, диффузную эритематозную болезненность конечностей, с последующим переходом в отечную стадию, при которой развиваются специфические ямочки.

 Последний этап включает в себя развитие ряби на коже с участками гипопигментации, уплотнений и упругости.

В пострадавших областях, кожа и подкожные ткани сильно связаны друг с другом, у таких пациентов кожа будет тяжело оттягиваться. Хотя конечности страдают чаще всего (88%), у некоторых пациентов может также пострадать туловище.

  • Контрактуры в локтях, запястье, лодыжках, коленях, плечах могут быть обнаружены у 55-75% больных.
  • Кистевой туннельный синдром присутствует у 20% больных.
  • Воспалительный артрит присутствует у целых 40% пациентов.
  • Субклинический миозит присутствует у меньшинства пациентов.
  • В отличие от склеродермии, явление Рейно, аномальные капилляры ногтевого валика и склеродактилия отсутствуют.

Эозинофильный фасциит. Диагностика

Лабораторные анализы

  • При проведении полного анализа крови можно обнаружить эозинофилияю у 80-90% больных. Кроме того, панцитопения, анемия, тромбоцитопения также могут возникнуть на фоне эозинофильного фасциита.
  • Скорость оседания эритроцитов повышается у 60-80% больных эозинофильным фасциитом.
  • Уровни иммуноглобулинов завышены, как правило, это касается поликлонального иммуноглобулина G.
  • Уровни ферментов мышц иногда повышены, особенно альдолазы.
  • Результат анализа на антиядерные антитела иногда положительный.
  • Результат анализа на ревматоидный фактор иногда положительный.

Визуализация

При наличии клинических показаний, МРТ может показывать сигнал высокой интенсивности в фасциях. По мнению некоторых исследователей, эти данные могут быть использованы в определении места биопсии, а также для мониторинга ответа на терапию.

Другие методики

  • При наличии клинических показаний может быть применена электромиограмма.
  • Биопсия

Гистология

Наиболее глубокие изменения, связанные с эозинофильным фасциитом, происходят в поверхностных фасциях, которые могут стать заметно утолщенными, фиброзными и склеротическими. На ранних стадиях, фибриноидный некроз или миксоидная дегенерация могут быть обнаруженны.

 Фиброз распространяется в перегородках из подкожного жира, который завлекает жир в пересекающиеся фиброзные полосы. Фиброзный процесс также может распространиться в нижние слои дермы и в мускулатуру.

 В мышцах могут быть обнаруженны точечные некротические процессы и вырождение тканей.

Воспалительный инфильтрат, как правило, состоит из лимфоцитов, гистиоцитов, плазматических клеток и эозинофилов. Воспалительный инфильтрат можно обнаружить в низких слоях дермы, в перегородках и в мышцах.

Эозинофильный фасциит. Лечение

Многие случаи эозинофильного фасциита реагируют на кортикостероиды (88%, из них 25% достигает полного ответа), хотя в некоторых случаях может произойти спонтанное излечение. Полное восстановление может занять до 1-3 лет. Лучший ответ достигается при введении высоких доз кортикостероидов, особенно если терапия иницируется на ранних этапах болезни.

В литературе также были обнаружены сообщения, что некоторые лица вообще не отвечали на кортикостероидную терапию и таким людям назначались дополнительные терапии.

Такие дополнительные лекарства включают гидроксихлорохин, колхицин, циметидин, циклоспорин, азатиоприн, метотрексат. Также, уже сегодня доступны новые препараты, которые можно использовать в качестве добавок к кортикостероидам или в качестве монотерапевтических средств. Эти препараты включают инфликсимаб, циклофосфамид, дапсона, ретиноидоподобный UVA1 и псорален плюс UVA (PUVA).

В одном из исследований, в которых принимали участия три человека с стероид-устойчивым эозинофильным фасциитом, все пациенты показали улучшение в уплотнении кожи и в тяжести контрактур суставов после применения инфликсимаба в дозе 3 мг/кг (на протяжении 8 недель).

Хирургическое вмешательство

Хирургическая декомпрессия кистевого туннельного синдрома может потребоваться для некоторых пациентов с эозинофильным фасциитом.

Эозинофильный фасциит. Осложнения

Апластическая анемия и другие формы миелодисплазий могут осложнить эозинофильный фасциит. Некоторые исследователи выступают за анализ костного мозга у всех больных эозинофильным фасциитом.

 Другие недавние исследования указывают на связь между эозинофильным фасциитом и множественной миеломой, истинной полицитемией, периферической Т-клеточной лимфомой, иммуноглобулиновой нефропатией, и идиопатической гиперкальциемией.

Эозинофильный фасциит. Прогноз

Конечная стадия фиброзного процесса приводит к развитию существенных проблем из-за склероза кожи и контрактур суставов. Кроме того, артрит, невропатии, дерматомиозит также могут присутствовать у некоторых пациентов.

 У 10% пациентов может развиться миелодисплазия, например апластическая анемия, которая предвещает плохой прогноз.

 Однако, в некоторых случаях возможно спонтанное выздоровление, а если оно и не произойдет, то лечение кортикостероидами или другими, уже описанными агентами, сможет привести к восстановлению.

В целом, прогноз для пациентов с эозинофильным фасциитом хороший. Большинство пациентов могут ожидать на частичное или полное выздоровление.

Источник: http://redkie-bolezni.com/yeozinofilnyy-fasciit/

Диффузный (эозинофильный) фасциит

Диффузным (эозинофильным) фасциитом принято называть системное заболевание соединительной ткани, при котором преимущественно поражаются глубокие фасции (с воспалением с исходом в фиброз), подлежащих мышц, подкожной клетчатки, дермы, что сопровождается гипергаммаглобулинемией и эозинофилией. Болезнь была выделена в 1975 году из системной склеродермии как склеродермоподобный синдром. Болезнь изучена плохо ввиду относительной редкости заболевания. Среди заболевших преобладают мужчины среднего возраста, но заболевают пожилые люди и дети. При болезни верхние слои дермы и эпидермис остаются обычно нормальными, иногда утолщенными, отечными. В глубоких слоях дермы и в подкожной клетчатке по соединительнотканным прослойкам обнаруживают гистиоцитарные периваскулярные инфильтраты. Патогенез и этиология болезни изучены недостаточно. Провоцирующими факторами могут быть:

  • физическое перенапряжение,
  • чрезмерное охлаждение,
  • ношение тяжестей,
  • травмы,
  • спортивные перетренировки.

Иногда болезнь развивается после аллергической реакции или острой инфекции, определенную роль играет генетическое предрасположение. Диагностировать состояние бывает непросто.

Стоит обратить внимание на характерные уплотнения на конечностях, симптом апельсиновой корки, ограничение движений, развитие сгибательной контрактуры.

Но врачи, к сожалению, нередко ошибочно ставят неправильный диагноз дерматомиозита, фибромиозита, тендовагинита.

Лекарственные средства бывают эффективными на ранней стадии болезни, но нередко постепенное развитие процесса способно привести к запоздалому лечению, несвоевременному распознаванию. Показано длительное, многолетнее, комплексное лечение. Назначают:

  • преднизолон,
  • цитостатики и др.

Длительность приема препаратов определена наличием иммунных, воспалительных фиброзных изменений.

Первичную профилактику не разработали. Вторичная профилактика обострений бывает связанной с систематичностью проводимой комплексной терапии.

Для клинической картины бывает характерной:

  • появление уплотнения мягких тканей нижних и верхних конечностей,
  • нарушение двигательной активности конечностей,
  • формирование сгибательных контрактур в суставах, в пальцах рук,
  • появление чувства стягивания кожи в зоне верхних или нижних конечностей,
  • ощущение плотности, набухания,
  • зуд,
  • ограничение движений в руках,
  • появление слабости в ногах при подъеме по лестнице,
  • уплотнение мягких тканей в предплечьях и голени,
  • умеренное уплотнение на лице, шее, животе, туловище,
  • спонтанные умеренные боли в этих зонах.

Источник: http://udoktora.net/diffuznyiy-eozinofilnyiy-fastsiit/

Болезнь Шульмана

Болезнь Шульмана – диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся поражением глубоких фасций, мышц, подкожной клетчатки, кожи и протекающее на фоне эозинофилии и гипергаммаглобулинемии.

Для клинической картины болезни Шульмана типично уплотнение кожи по типу «апельсиновой корки», отек дистальных отделов конечностей, полиартралгии, сгибательные контрактуры суставов, миалгии.

При проведении диагностики болезни Шульмана учитываются клинические симптомы, лабораторные данные (гиперэозинофилия, гипергаммаглобулинемия), результаты биопсии кожи и мышц. Терапия болезнь Шульмана включает назначение кортикостероидов, НПВС, цитостатиков, проведение экстракорпоральной гемокоррекции.

Болезнь Шульмана (диффузный эозинофильный фасциит) – заболевание группы коллагенозов, протекающее с первичным воспалительным поражением фасции и последующими склеродермоподобными изменениями дермы, подкожной основы и мышц. Заболевание получило название по имени американского ревматолога L.E. Schulman, в 1974 г.

выделившего эозинофильный фасциит в самостоятельную нозологическую форму из группы системной склеродермии. Болезнь Шульмана относится к категории редко встречающихся: в мировой медицине описано около 150 подобных наблюдений, в отечественной ревматологии – лишь единичные случаи.

Болезнь Шульмана развивается преимущественно в возрасте 25-60 лет; у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин.

Причины болезни Шульмана

Этиология и факторы риска болезни Шульмана изучены недостаточно. Известно, что дебюту заболевания часто предшествуют чрезмерные физические нагрузки (подъем тяжестей, интенсивные спортивные тренировки), операции, травмы, аллергические реакции, острые инфекции, переохлаждение, нервно-психическое перенапряжение.

Читайте также:  Почему колено опухло и болит при сгибании

Изучается роль генетической предрасположенности: некоторые авторы указывают на развитие эозинофильного фасциита у больных, чьи родственники страдали очаговой склеродермией, сахарным диабетом, ревматоидным артритом.

Имеются указания на связь болезни Шульмана с заболеваниями системы крови (тромбоцитопенией, хроническим миелолейкозом и лимфолейкозом, лимфогранулематозом), а также болезнью Шегрена, полимиозитом, аутоиммунным тиреоидитом.

Механизм развития диффузного эозинофильного фасциита связан с иммунными нарушениями, подтверждением чего служат гипергаммаглобулинемия, ЦИК, повышение уровня иммуноглобулинов, главным образом IgG, а также аутоиммунный характер воспаления глубоких фасций и близлежащих тканей.

Морфологической основой болезни Шульмана служит образование воспалительных инфильтратов, содержащих большое количество эозинофилов, и их последующая трансформация в фиброз.

Несмотря на сходство болезни Шульмана с системной склеродермией, у пациентов с эозинофильным фасциитом отсутствует синдром Рейно и висцеральная патология.

Диффузный эозинофильный фасциит обычно манифестирует остро или подостро через несколько дней после воздействия провоцирующих факторов. В начале заболевания отмечаются неспецифические общие симптомы: недомогание, субфебрилитет, миалгии и артралгии.

На этом фоне постепенно или внезапно развивается плотный болезненный «подушкообразный» отек кожи дистальных отделов конечностей – стоп, голеней, кистей, предплечий. Реже отек распространяется на лицо, шею, пальцы, бедра, туловище. Очаги могут располагаться симметрично или асимметрично, быть единичными или множественными.

В местах уплотнений кожа натянутая и блестящая; при разгибании конечностей и максимальном натяжении кожи возникает симптом «апельсиновой корки».

Субъективно пациенты с болезнью Шульмана ощущают жжение, зуд, набухание, стягивание кожи. На пораженных участках возникает очаговая или диффузная гиперпигментация, гиперкератоз.

Поскольку воспалительный процесс распространяется на сухожилия, мышцы, синовиальные оболочки суставов, клинические проявления болезни Шульмана дополняются сгибательными контрактурами пальцев рук, коленных, локтевых и плечевых суставов; олиго- или полиартритом, синдромом запястного канала.

Все это приводит к ограничению подвижности конечностей, трудностям при ходьбе, подъеме по лестнице, поднятии рук и пр.

Диагностика болезни Шульмана

Трудности своевременного распознавания болезни Шульмана связаны, прежде всего, с редкой встречаемостью данной патологии в клинической практике. Тем не менее, все пациенты с подозрением на диффузный эозинофильный фасциит для верификации диагноза должны направляться к ревматологу. С целью исключения кожных заболеваний в начальной стадии может потребоваться консультация дерматолога.

Наряду с клиническими признаками, важную роль в подтверждении болезни Шульмана играют лабораторные показатели, а именно высокая эозинофилия, гиперα2- и γ-глобулинемия, увеличение СОЭ, фибриногена, серомукоида, церулоплазмина, IgG и IgМ, наличие СРБ, ЦИК и др. В единичных случаях отмечаются положительные антинуклеарные антитела, АНФ и ревматоидный фактор.

Решающее значение в диагностике болезни Шульмана принадлежит результатам биопсии кожи, мышц и мышечной фасции.

Морфологические изменения в тканях характеризуются утолщением и отеком фасции, периваскулярным скоплением лимфоцитов, гистиоцитов и эозинофилов; в поздних стадиях – преобладанием явлений склероза и гиалиноза.

Дифференциальная диагностика болезни Шульмана проводится с дерматомиозитом, системной склеродермией, склередемой Бушке, фибромиозитом, тендовагинитом, ревматоидным артритом, аллергическим дерматитом и др.

Терапия болезни Шульмана наиболее эффективна при раннем выявлении заболевания; при этом лечение должно быть длительным, систематическим и комплексным. С целью купирования воспалительной активности назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон), иногда в комбинации с НПВП, блокаторами Н-рецепторов (циметидином).

Дополнительно может потребоваться лечение цитостатиками (азатиоприном), а при развитии фиброза – Д-пеницилламином. При упорном и тяжелом течении болезни Шульмана применяется гемосорбция. Местная противовоспалительная и антифиброзирующая терапия включает аппликации димексида, ультрафонофорез динатриевой соли этилендиаминтетрауксусной кислоты.

Вне обострения болезни Шульмана добавляются курсы массажа и ЛФК, диатермии, теплых лечебных ванн.

В результате своевременно начатой и патогенетически обоснованной терапии к концу первого года лечения у большинства пациентов отмечается улучшение состояния или достижение клинической ремиссии.

В литературе описаны случаи спонтанной регрессии болезни Шульмана.

Однако встречаются и менее благоприятные варианты диффузного эозинофильного фасциита с упорным течением и развитием стойких остаточных контрактур.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/shulman

Как лечить некротический фасциит

Наружный покров тела человека представляет собой один из самых крупных и значимых органов. Поражение больших участков кожи различными травмами и инфекционно-воспалительными заболеваниями представляет опасность для жизни человека. Зная основные признаки болезни, можно предотвратить или вылечить инфекцию на раннем этапе развития, предотвратив летальный исход.

В данной статье расскажем о том, почему возникает, как предотвратить и лечить некротизирующий фасциит.

Что это такое

Некротическое заболевание кожи представляет собой инфекционно-воспалительную реакцию, спровоцированную бактериями стрептококка со смешанной аэробной и анаэробной микрофлорой.

Во время развития инфекционного процесса поражаются фасции мышц и глубокие слои подкожной клетчатки (см. фото), возникает отечность и гиперемия пораженного участка.

На ранней стадии диагностируется с трудом по причине не характерно выраженной симптоматики.

Позднее, кожный покров становится более плотным, приобретает синюшную окраску, а при инструментальном осмотре и пальпации доставляет мучительные боли пациенту.

ВАЖНО! Некротические процессы в тканях приводят к обширному тромбозу, распространению инфекции на внутренние органы, гангрене и летальному исходу.

Причины

Некротический фасциит развивается в результате воздействия стрептококка на ткани кожных покровов. Однако, не каждый пациент, подвергшийся атаке возбудителей инфекции, страдает от диффузных нарушений кожного эпителия.

Дело в том, что сильный иммунитет способен противостоять возбудителю стрептококка, однако существует множество факторов, влияющих на снижение защитных функций организма. Разделяются они на травматические повреждения и сопутствующие заболевания:

  • открытые ранения и глубокие порезы на коже;
  • обширные ожоги;
  • сахарный диабет;
  • ожирение;
  • абсцесс;
  • цирроз;
  • прием наркотиков и алкоголя;
  • пролежни;
  • бактериальная инвазия во время хирургического вмешательства;
  • нагноение мелких ранок и язвочек;
  • грибковые инфекции;
  • раковые опухоли;
  • вирус иммунодефицита (ВИЧ);
  • снижение нейтрофильных лейкоцитов в крови менее, чем на 1500/мкл;
  • сосудистые заболевания;
  • прием кортикостероидов;
  • ветряная оспа.

Виды

Существует несколько факторов, влияющих на появление некроза:

  • токсический образуется в результате распада микроорганизмов, поселившихся в подкожной клетчатке;
  • неврогенный обусловлен инфекционным поражением ЦНС;
  • химический развивается под разрушительным воздействием кислот на межклеточном уровне;
  • электрическому предшествует термическое воздействие на кожу.

Существует три формы некрозного фасциита, различающихся видами возбудителей:

  • полимикробный (комбинация нескольких бактерий);
  • стрептококковый;
  • мионекроз (газовая гангрена).

Некротическое поражение кожи развивается под воздействием множества факторов, чаще всего в совокупности инфекционного поражения и травмы.

Признаки

Распознать наличие фасциита на ранней стадии прогрессирования крайне сложно, так как среди симптомов различимы лишь лихорадка и болевой синдром.

Более поздняя степень заболевания характеризуется такими признаками, как:

  • отечность;
  • тромбофлебит;
  • венозное и артериальное расширение;
  • багрово-синий цвет кожи;
  • образование пузырей (как при ожоге);
  • некроз тканей грязно-красного, фиолетового и черного цвета;
  • повышенная температура тела;
  • озноб;
  • рвота;
  • тахикардия;
  • зуд, жжение и боль пораженных покровов;
  • потеря сознания;
  • коматозные состояния.

Данные симптомы относятся к группе инфекционных поражений кожного эпителия, являющиеся сигналом для срочного хирургического вмешательства.

Бактерии распространяются на внутренние органы и глубокие слои эпителия в течение короткого промежутка времени (до 2 дней).

Диагностика

Диффузный фасциит без труда поддается диагностике на более поздних стадиях. Самочувствие пациента вначале инфицирования обманчиво хорошее, сменяется быстрым ухудшением здоровья в течение нескольких суток.

Диагноз устанавливается уже после тщательного осмотра пациента.

Наблюдаются симптомы интоксикации организма, токсический шок, лихорадка, коматозное состояние. Поврежденные ткани могут незначительно покраснеть, если бактерии поразили глубокие слои кожи и фасций.

При наличии раны врач проникает вглубь и обнаруживает гнилостные некротические фасции.

Из раны исходит неприятный запах (выделение газов при гибели бактерий), выделяется гной. При отсутствии ран различимы симптомы гиперемии и тромбоза кровеносных сосудов.

Для подтверждения первичного диагноза врач проводит инструментальные и лабораторные исследования: хирургическую санацию, анализ мочи и крови, ПЦР.

Если диагноз подтвержден, в срочном порядке пациенту показано хирургическое лечение. Промедление опасно для жизни пациента.

Лечение болезни

Оперативное вмешательство проводится с целью санации кожных покровов и удаления всех некротических тканей для увеличения шансов продолжения жизни пациента.

Основные принципы хирургического лечения некрозного фасциита:

  • удаление всех пораженных тканей (без исключения);
  • постоянная дезинфицирующая обработка ран;
  • внимательно контролируются гемодинамические показатели, во избежание тромбоза, инсульта и инфаркта;
  • рана остается открытой во время всей операции.

По завершению операции следует ежедневная обработка антибиотиками и диагностика раны после, а также сочетание медикаментозной терапии антибиотиками с санацией эпителия.

В качестве вспомогательной меры при лечении некроза может быть использована ГБО (гипербарическая оксигенация) — терапия кислородом под высоким давлением.

Осложнения

Серьезные последствия заболевания возникают в случае промедления в оказании врачебной помощи больному:

  • гангрена;
  • интоксикация организма;
  • обширный тромбоз;
  • инфекционно-токсический шок;
  • отказ в работе нескольких систем организма одновременно под влиянием стрессовых факторов;
  • ампутация конечности;
  • сепсис;
  • сердечно-сосудистая недостаточность;
  • рубцевание и косметические несовершенства после операции.

Профилактические меры

Уменьшить вероятность возникновения некроза фасций позволит постоянное поддержание работы иммунной системы.

Высокая сопротивляемость организма инфекционным возбудителям — единственная гарантия отсутствия опасных последствий.

При появлении симптомов лихорадки (спутанность сознания, кашель, озноб, сухость во рту и жажда, боль в горле, животе и голове, рвота, учащенное болезненное мочеиспускание, повышение температуры тела), следует немедленно обратиться за диагностикой анализов мочи и крови к врачу.

При возникновении открытых ранений, следует остановить кровотечение и обработать рану антисептиком, внутрь принять антибиотик.

Регулярное прохождение медицинского осмотра и внимательное отношение к самочувствию уберегут от развития болезнетворных бактерий.

Заключение

Некротический фасциит быстро прогрессирует, поражая подкожную клетчатку воспалительным процессом. В 50% случаев заболевание приводит к серьезным последствиям — ампутации конечности или летальному исходу.

Начальная стадия болезни не имеет характерной симптоматики и сложно поддается диагностике. На более поздних стадиях показано хирургическое лечение вкупе с антибиотиками. В зависимости от сложности распространения, патология обладает вероятностью смертности от 20 до 80%.

Источник: https://revmatolog.org/drugie-zabolevaniya/nekroticheskij-fastsiit.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector